先天性耳前瘘管(congenitalpreauricularfistula，CPF)是临床上常见的先天性外耳疾病，大多数表现为耳轮升支前方的皮肤小凹。CPF绝大多数不合并其他发育异常，不引起听力障碍，但是易发生感染，有时需要反复切开引流，而且很多都是从婴幼儿期开始发病，对儿童的身心健康影响很大。需要引起耳鼻喉科医师的重视。
病因
耳前瘘管的形成与耳郭胚胎发育异常有关。胚胎第4周的时候出现6对鳃弓，耳郭由第一、二鳃弓和第一鳃裂的中胚层和外胚层形成。胚胎第6周，间叶细胞扩增成6个耳丘，第1～3耳丘集结于第一鳃弓尾端，第4～6耳丘集结于第二鳃弓的头端。耳丘最终增大并融合成耳郭。第1耳丘演化成耳屏，第2耳丘演化成耳轮脚，第3耳丘发育成耳轮的大部分，第4耳丘演化成对耳轮，第5耳丘形成对耳屏，第6耳丘形成耳垂和耳轮的最下端。异常发育的耳丘可能导致耳郭相应部位的大小出现异常，或缺失，或形成瘘管。耳前瘘管的确切胚胎发育依据尚不清楚，可能与以下3个因素相关，即第一鳃弓耳丘不完全融合、外耳形成过程时外胚层内折或者第一鳃裂背侧部分闭合缺陷等。
临床表现
耳前瘘管瘘口多位于耳轮脚前，另一端为盲管，深浅、长短不一，还可呈分枝状。瘘管多为单侧性，也可为双侧。管腔壁为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等，故挤压时有少量白色粘稠性或干酪样分泌物从管口溢出。
平时无症状，继发感染时则局部红肿疼痛。反复感染破溃后可形成瘢痕。
手术
耳前瘘管的手术难度不是很高，但是复发率很高。单纯型耳前瘘管不需要治疗，但是当瘘管长期分泌，或者形成脓肿，需要进行手术切除。各家报道的术后复发率也不尽相同，可能影响耳前瘘管手术并发症和复发率的原因有术前的脓肿引流、窦道切排、术中感染表现、术后引流及术中软骨切除等。
1、手术时机
临床上一直遵循传统的治疗理念，即耳前瘘管急性感染时，全身应用抗生素，对已形成脓肿者，应先行切开引流，待感染控制后行手术治疗。但是由于瘘管的存在，溃烂处不易愈合，有的可达数周，甚至数月。部分患者愈合不到2周又再度感染复发。反复感染或切排引流愈合后，导致瘘管与周围组织粘连严重，使手术分离困难，易有残留。如何确定手术时机，减轻患者痛苦和降低术后复发率是有待解决的问题。有学者认为只要局部水肿减轻，皮肤颜色从明显充血的红色变为暗红色，就说明感染已经得到控制。这是CPF合并感染或合并脓肿的最佳手术时机，而无需切开脓肿。因为瘢痕组织尚未形成，直视下更易于彻底清除坏死物质，减少复发。
2、手术方法
经典的瘘管切除方法是在瘘口周围做椭圆形切口，随瘘管窦道追踪到盲端，一并切除。术后复发率为5.5％，亚甲蓝染色并没有减少复发率，使用显微镜使复发率减少至1.9％。
3、其他技术包括如下
（1）耳上入路：在耳轮升支前瘘口周围做椭圆形切口的同时，沿耳郭根部向后上延长切口，在颞肌筋膜表面切除包括窦道在内的软组织，但切除的边界并不仅限于耳前瘘管。术后复发率为2.2％，较瘘管切除术显著减少。锐器分离较射频刀联合耳上入路的复发率小。耳上入路联合引流可以使复发率降低至零，不放置引流条容易导致术后并发症。再次手术中，单纯瘘管切除术的复发率为42.9％，而耳上入路的复发率为零。
（2）根据鳞状上皮走行完整切除整个瘘管。该技术一般适用于小瘘管，但需要在显微镜下完成。23例无并发症和复发。
（3）应用局部整块切除法治疗感染期耳前瘘管，复发率为22.6％。
（4）8字形切口的扩大瘘管切除术治疗感染期耳前瘘管，复发率为零。
（5）在瘘管切除前方溃破或瘢痕处作平行双切口。
（6）耳轮脚瘘管合并耳后脓肿者，行耳后双切口(图1)。
图1．瘘口位于耳轮脚的耳前瘘管，手术采用耳前和耳后双切口；A.耳郭前面照片；B.耳郭背面照片；C．耳郭整体照片
局部修复耳前瘘管反复肿胀、流脓或局部红肿隆起，表明病灶中已经有慢性炎症肉芽组织，单纯抗感染治疗很难愈合。近年来，整形美容技术的融合运用，使此类患者手术I期修复创面的技术逐渐成熟。纵多报道整形美容技术在复杂性耳前瘘管切除修复术中起到重要作用。根据感染灶和瘘口的不同位置关系，设计不同切口，制作皮瓣修复创面，可以获得良好的手术效果(图2)。为保护皮瓣血供，术中全部使用锐性分离，皮瓣制作时确保切除皮下病灶的同时尽量保留皮瓣的真皮层，皮瓣近端保留皮下组织。可吸收线缝合皮下组织，基本无张力后再行皮肤缝合。
图2．反复感染的瘘管，去除瘘口前方组织，一期行皮瓣修复A.术前；B.术后.
综上所述，CPF易于反复感染，术后也有较高的复发率，胚胎发生学、病理和解剖加深了外科医师对窦道位置以及与周围组织关系的理解，耳前瘘管的手术时机、切除广度和深度很重要，瘘管切除后的I期美容修复也是手术成功的重要保障。
