大前庭导水管综合征（以下简称大前庭）是一种较常见的内耳畸形。内耳影像学上表现为前庭导水管扩大，常合并II型阶间隔发育不全。
大前庭患儿最大的特点，是波动性听力下降。部分大前庭患儿出生后听力没有明显下降，甚至听力筛查能够通过。但听力会在感冒、发热、头部受碰撞等诱因下出现听力骤降，如果及时进行药物治疗可以部分恢复，但总的趋势呈现波动性下降，最终完全丧失听力。
此病早期，当听力损失能维持在70分贝以内时，可以通过助听器进行较好的补偿。但随着年龄增长、听力下降超过70分贝，助听器就会出现补偿不足。这时最常见的问题就是出现口齿不清，说话含混，尤其是清辅音、唇齿音发音不清楚，容易听错。
但由于孩子此时仍然可以进行语言康复，也能说话、能交流，甚至助听听阈都在香蕉图里，但如果不能及时恢复有效听觉，孩子的口齿不清一旦定型，极难矫正，在未来的人际交往中就会受到歧视，对孩子身心健康甚至性格发展造成不利影响。
因此，我会建议大前庭的孩子应该在助听器补偿不足（出现口齿不清时）或残余听力损失已经达到人工耳蜗植入适应症范围的时候尽早进行人工耳蜗植入，以免错过口语学习的黄金时期。
