小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，中耳锤骨和砧骨常融合和发育不全，镫骨也常畸形，气导听力障碍明显。内耳虽也有轻微畸形，但骨导听力一般不受影响。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，因患者有一侧正常的耳朵能够代偿，所以听力不受太大的影响，可先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。对于双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，进行外耳道和中耳手术可以适当地改善听力，所以可以根据患者的听功能情况选择是否先进行听功能手术。

　　先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成，耳廓呈严重的发育不全，无正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失，大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形，如半侧颜面萎缩，上下颌骨、颧骨的发育不全等，据国内最新的流行病学资料统计：小耳畸形的发病率在国内为1：2000左右，男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。下面是各式各样的先天性小耳畸形。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，不会随年龄增长而长开。先天性小耳畸形患者和外伤性耳缺损的患者需要通过外耳廓再造术来治疗。